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肝脏晶状体变性的原因是什么?
上传时间:2020-05-06 02:57
(A)疾病原因肝脏晶状体变性是遗传性常染色体隐性铜代谢的异常疾病。
致病基因位于13号染色体长臂的远端。
(二)发病机制1,中医发病机制。这种疾病的主要病因是缺乏先天性捐赠导致铜中毒的凝聚力,所有的证据都应该到期。
阴(精)激素缺乏,血液不是必需的,血液的性质和缺乏,肌腱营养不良,以及生风火焰,四肢震颤,僵硬巨肌。阴(精)小于虚拟主火,火焰发炎。肝胆热水火热膀胱通气,黄疸;肝胆热为长舔,热肝结节网络滞留,肝脏炎症累积积。通过隧道屏障(流体膨胀的国家)的时间流逝的积累不能失去多嗪湿水。肝功能衰竭,肝脏交叉脾脏,脾功能衰竭,豫园中药,舌苔板上呈现,唾液呈唾液逐滴,关节清晰。在眼睛里煮药,跟随肝脏的静脉,角膜着色剂的环。阴虚,骨骼不好,纹章潮湿,佝偻病出现,所有病变骨折。
简而言之,这是由于缺乏先天性捐赠和缺乏肾脏阴影。
2.西医的发病机制:缺陷基因位于染色体13q14上。3.遗传产物是铜转运型ATP酶型P.
基本的生化损伤是铜排泄障碍,其将铜沉积在身体的各种组织中。
正常人每天服用约1至5毫克的铜,其中约40%的铜被肠道中的血浆吸收,然后迅速运送到肝脏并在肝脏中合成铜蓝蛋白。请输入。
通常,约95%的血浆铜以铜蓝蛋白的形式存在,并且少量的铜与白蛋白自由结合。
儿童正常血浆中血浆铜蓝蛋白含量为200至400 mg / L(20至40 mg / dl),2个月以下婴儿略低。
体内的铜主要通过胆汁排出粪便,尿液中的铜很少。
威尔逊氏病,主要是铜的代谢如下:1胆囊胆汁明显减少,20%~40%的一般人只有20%~40%的患者间接测量胆汁排出的胆汁量法。2Copper bond和ceruloplasmin减少。
由于血液中铜蓝蛋白的减少是该疾病的主要症状之一,因此血浆铜蓝蛋白的肝合成被认为是一种基本的生化缺陷。
其他研究表明,HLD患者血清中铜蓝蛋白 - apocopicin(未结合的铜)前体不低,只有与铜结合的总铜蓝蛋白减少。
因此,代替降低肝脏合成铜蓝蛋白的能力,铜与铜蓝蛋白结合能力的降低可能是该疾病的基本缺陷之一。
由于胆汁铜排泄失败,体内铜的代谢正平衡,肝铜增加,铜逐渐积聚在肝脏中。
铜从血液传播到身体的各种组织,逐渐沉积在大脑,肾脏和角膜,以及血细胞,骨关节和其他组织上。
过量的铜会对组织产生不利影响,破坏线粒体,过氧化物和溶酶体等细胞的结构,并导致细胞损伤。
此外,铜代谢异常也会影响这种疾病的铁代谢,减少血浆中铁结合球蛋白。
3,病理变化(1)肝脏:肝硬化,黄色亚急性肝脏萎缩。
电子显微镜显示肝细胞中的线粒体异常。
(2)脑:病变主要见于基底神经节,尤其是细胞核。
大脑皮层,丘脑,红核,黑质和肿胀都会受到影响。